Tibbiy Ma'lumotnoma AI Powered
Irsiy sferotsitoz - bu eritrositlarning sferik shaklga o'zgarishi bilan tavsiflanadigan irsiy gemolitik kamqonlikdir. Ushbu kasallik asosan eritrositlarning membranalaridagi anomaliyalar natijasida yuzaga keladi.
Irsiy sferotsitozda eritrositlarning sferik shakli ularning normal deformatsiya qobiliyatini pasaytiradi, bu esa gemolitik jarayonlarni kuchaytiradi va kamqonlikka olib keladi. Kasallik ko'pincha autosomal dominant meros bilan o'tadi.
- Kamqonlik
- Saraton
- Jigar kengayishi
- Spleen kengayishi
- Oilaviy tarix
- Genetik predispozitsiya
- Qon tahlili
- Osmotik fragilite testi
- Eritrositlarning shaklini baholash
- Folat qo'shimchalari
- Immunosupressiv dorilar (og'ir holatlarda)
Turmush tarzi va boshqa:
- Splenektomiya (og'ir holatlarda)
- Gematolog
- Genetik mutaxassis
- Infektsiyalar
- Giperbilirubinemiya
- Spleen rupturasi
Irsiy sferotsitozda klinik kuzatuv muhimdir, chunki bemorlar infektsiyalarga nisbatan yuqori sezgirlikka ega. Spleen kengayishi va rupturasi xavfi mavjud, shuning uchun splenektomiya ko'rib chiqilishi kerak. Differential diagnostikada boshqa gemolitik anemiyalarni, masalan, autoimmun gemolitik anemiyani va talassemiya kabi kasalliklarni hisobga olish zarur.