Гемофагоцитар лимфогистиоцитоз - это заболевание, связанное с аномальной пролиферацией клеток лимфатической системы и крови. Оно сопровождается дисфункцией иммунной системы и инфильтрацией различных органов.
Заболевание характеризуется повышенной активностью гемофагоцитов, а также патологическим увеличением лимфоцитов и макрофагов. Это состояние часто проявляется в таких органах, как селезенка, печень и легкие.
При диагностике необходимо учитывать дифференциальный диагноз. Клинические проявления гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза могут быть схожи с другими лимфопролиферативными заболеваниями. Биопсии селезенки и печени часто необходимы для подтверждения диагноза. Лечение может быть эффективным с использованием кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов, однако их длительное применение должно осуществляться с осторожностью.