Синдром Криглера-Найяра — это наследственное заболевание, возникающее в результате нарушения обмена билирубина. При этом синдроме наблюдается в основном недостаток конъюгированного билирубина.
Синдром Криглера-Найяра делится на типы A и B. Тип A характеризуется полной отсутствием конъюгированного билирубина из-за мутаций в гене UGT1A1. Тип B связан с частично активным ферментом и имеет менее тяжелое течение.
При ведении пациентов с синдромом Криглера-Найяра необходимо постоянное мониторирование уровня билирубина. У пациентов типа A может развиться печеночная недостаточность, поэтому важно оценивать функцию печени. В качестве дифференциальной диагностики следует рассмотреть другие заболевания печени и опухоли.