E70.0
Klassik fenilketonuriya
O'zbekcha nomi
Klassik fenilketonuriya
Ruscha nomi
Классическая фенилкетонурия
Turi
Kod MKB-10: E70.0
Klassik fenilketonuriya - fenilalanin metabolizmining buzilishi natijasida yuzaga keladigan irsiy kasallik. Bu kasallik fenilalaninning to'planishi va nevrologik rivojlanishning buzilishiga olib keladi.
Klassik fenilketonuriya, fenilalanin gidroksilaza fermentining yetishmovchiligi bilan bog'liq bo'lib, bu ferment fenilalaninni tirozinga aylantirishda ishtirok etadi. Fenilalaninning yuqori darajalari, asab tizimiga zarar yetkazishi mumkin.
Fenilketonuriya bo'lgan bemorlarni davolashda dietaning qat'iyligi muhimdir. Fenilalanin darajasini muntazam ravishda monitoring qilish zarur. Kasallikning dastlabki bosqichlarida aniqlanishi va davolanishi intellektual rivojlanishni saqlab qolish uchun muhimdir.